Медицинские предметные рубрики MeSH · Русскоязычное энциклопедическое определение
Сфингомиелиназа
Сфингомиелинфосфодиэстераза (КФ 3.1.4.12, сфингомиелиназа, англ. sphingomyelin phosphodiesterase, sphingomyelinase) — лизосомальный фермент, расщепляющий мембранный липид сфингомиелин на фосфатидилхолин и церамид. Недостаточность фермента приводит к значительному накоплению липидов в лизосомах, что вызывает заболевания, известные как болезнь Ниманна-Пика. Существует 5 форм фермента: кислая сфингомиелиназа (SMPD1), нейтральные (SMPD2, SMPD3) и кислая сфингомиелиназо-подобная (SMPDL3A, SMPDL3B).
- Редакция дополнительного русскоязычного источника
- 147994879
- Родительское понятие или группа источника
- D08.811.277.352.640.750
- Варианты наименования из источника
- Sphingomyelin Cholinephosphohydrolase · Sphingomyelin Cleaving Enzyme · Sphingomyelinase · Sphingomyelinase C
- Исходное наименование
- Sphingomyelin Phosphodiesterase
- Идентификатор источника
- D013108
Определение в оригинале
An enzyme that catalyzes the hydrolysis of sphingomyelin to ceramide (N-acylsphingosine) plus choline phosphate.
Источник и редакция
Medical Subject Headings (MeSH), 2026. U.S. National Library of Medicine. Русское изложение не является официальным переводом NLM. https://www.nlm.nih.gov/mesh/ Идентификатор: D013108. Дополнительное определение: участники русской Википедии, «Сфингомиелиназа», редакция 147994879. Использован вступительный фрагмент, нормализовано оформление. CC BY-SA 4.0. https://ru.wikipedia.org/w/index.php?oldid=147994879 https://id.nlm.nih.gov/mesh/D013108