Редкие заболевания Orphanet · Русскоязычное энциклопедическое определение
Болезнь Герса
Болезнь Герса (болезнь Херса, гликогеноз VI типа) — гепатофосфорилазная недостаточность, гликогеноз, вызванный недостаточностью фосфорилазы печени.
- Редакция дополнительного русскоязычного источника
- 149820918
- Родительское понятие или группа источника
- Disease
- Варианты наименования из источника
- GSD due to liver glycogen phosphorylase deficiency · GSD type 6 · GSD type VI · Glycogen storage disease type 6 · Glycogen storage disease type VI
- Исходное наименование
- Glycogen storage disease due to liver glycogen phosphorylase deficiency
- Идентификатор источника
- 369
Определение в оригинале
A rare form of glycogen storage disease (GSD) characterized by a deficiency of hepatic glycogen phosphorylase leading to impaired glycogenolysis, and characterized by hepatomegaly and growth delay in childhood.
Связанные термины
Источник и редакция
Orphanet: an online database of rare diseases and orphan drugs. © INSERM, 2026. Orphadata, 23.06.2026, CC BY 4.0. https://www.orphadata.com/ Идентификатор: 369. Дополнительное определение: участники русской Википедии, «Болезнь Герса», редакция 149820918. Использован вступительный фрагмент, нормализовано оформление. CC BY-SA 4.0. https://ru.wikipedia.org/w/index.php?oldid=149820918 https://www.orpha.net/en/disease/detail/369