Альвеолярный протеиноз

Альвеолярный протеиноз (синонимы: альвеолярный липопротеиноз, альвеолярный фосфолипидоз, лёгочный альвеолярный фосфолипопротеиноз) — редкое заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах белков и липидов сурфактанта, нарушением газообмена и прогрессированием дыхательной недостаточности.

Эпидемиология

Альвеолярный протеиноз является редким заболеванием и встречается примерно в 4 случаях на 1 млн взрослых. В основном страдают люди среднего возраста (20-50 лет), мужчины страдают в 3 раза чаще, чем женщины. В литературе описаны случаи заболевания среди детей и лиц пожилого возраста.

Патогенез

Основным звеном патогенеза АП является нарушение обмена сурфактанта. У новорождённых с признаками врождённого АП обычно выявляются определённые генетические причины избыточного накопления сурфактанта в лёгких: чаще всего это мутации генов, кодирующих структуру белков сурфактанта, либо ГМ-КСФ или его рецептора. У взрослых в 90 % наблюдений доказан аутоиммунный механизм возникновения АП, о чем свидетельствует обнаружение в супернатанте жидкости альвеолярного лаважа или в сыворотке крови поликлональных аутоантител против ГМ-КСФ.

Клиническая картина

Течение болезни, как правило, хроническое. По мере прогрессирования хронической формы АП усиливается цианоз, формируются «пальцы Гиппократа». На поздних стадиях возможно присоединение бактериальной или грибковой суперинфекции, развитие лёгочной гипертензии и формирование в терминальной стадии лёгочного сердца.

Справочные обозначения

Связанные термины