ИНФОМЕД

Болезнь Кирле

Болезнь Кирле — редкое заболевание кожи, которое проявляется нарушением кератинизации и проникновением ороговевших клеток в дерму.

Этиология и патогенез

Генетическая предрасположенность к развитию этого заболевания не доказана, но описаны случаи заболевания среди родственников в одной семье при кровном родстве.

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Проявляется появлением плотноватых папул с ороговеванием в центре в виде «пробки». В начале болезни папулы диаметром 2-3 мм, не отличающие по цвету. При прогрессировании заболевания папулы увеличиваются до 8-10 мм, цвет изменяется и становится сероватым, коричнево-красным. Иногда такие «пробки» можно спутать с бородавками.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляют экстрафолликулярные инвагинации эпидермиса, которые заполнены роговыми пробками с участками базофилии.

Эпидемиология

Заболевание проявляется у людей в возрасте от 20 до 70 лет. Чаще страдают женщины.

Справочные обозначения

СистемаЗапись в источнике
OMIM149500

Связанные термины

ПонятиеЧто оно обозначает
ГлюкокортикоидыГлюкокортикоиды, или глюкокортикостероиды, — стероидные гормоны из подкласса кортикостероидов, продуцируемые корой надпочечников.
I-клеточная болезньI-клеточная болезнь (муколипидоз II) — наследственное заболевание из группы муколипидозов, относящееся к лизосомным болезням накопления.

Источники

Текст адаптирован из статьи «Болезнь Кирле» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.