Болезнь моямоя
Болезнь моямоя (от яп. もやもや — клуб дыма, туман), или болезнь моя-моя, или болезнь Мойя-Мойя (БММ) — редкое хроническое прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, для которого характерно медленное (в течение месяцев и лет) сужение просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных артерий (ВСА) и начальных отделов передних мозговых артерий и средних мозговых артерий вплоть до их окклюзии. Яркая отличительная черта заболевания — формирование сети коллатеральных сосудов на основании мозга, что на ангиограммах создает впечатление лёгкой дымки (G. Sébire et al., 2004). Именно этот признак в 1969 году дал современное название заболеванию: в переводе с японского «моямоя» обозначает «клуб дыма» (J. Suzuki et al., 1969). Первое описание БММ относится к 1957 году и принадлежит Takeuchi и Shimizu (K.
Клиническая картина
Заболевание проявляется двигательными и чувствительными параличами и парезами, головными болями, нистагмом, афазией и дисфазией, атаксией, замедленным умственным развитием, внутричерепными кровоизлияниями (чаще в старших возрастных группах), гемианопсией, квадрианопсией (Borchgrave V et al., 2002).
Диагностика
Диагностику заболевания строят исходя из клинической картины и дополнительных исследований. Наиболее информативны ангиография сосудов головного мозга, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная ангиография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 252350 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Внутренняя сонная артерия | Внутренняя сонная артерия (лат. artéria carótis intérna) — парная крупная артерия шеи и головы. |
| Коллатерали | Коллатерали (лат. con (cum) — с, вместе и лат. lateralis — боковой) — боковые или обходные пути кровотока, ветви кровеносных сосудов, которые обеспечивают приток или отток крови помимо основного сосуда (кровеносного ствола) при его тромбозе, эмболиях, сдавлениях кровеносных сосудов, при их перевязке и облитерации. |
| Цереброваскулярные болезни | Цереброваскулярные болезни — группа заболеваний головного мозга, обусловленных патологическими изменениями церебральных сосудов с нарушением мозгового кровообращения. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Болезнь моямоя» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.