Болезнь Сезари
Синдром Сезари (англ. Sezary syndrome) — очень редкая кожная лимфома обусловленная опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Болезнь впервые описана французским дерматологом Альбером Сезари.
Описание
Заболевание обычно проявляется кожными пятнами, опухолями или генерализованной эритродермией. Одним из распространённых симптомов является зуд. Внекожные проявления чаще встречаются при наличии кожных опухолей. Развитие синдрома Сезари согласуется наличием эритродермии с циркулирующими злокачественными клетками (клетками Сезари) в периферической крови и в костном мозге. Этот синдром также обычно сопровождается лимфаденопатией. Затрагивает и другие органы: легкие, желудочно-кишечный тракт, печень и центральную нервную систему. Опухолевая клетка представляет собой небольшой лимфоцит с ядром неправильной формы, агрегированным хроматином и незаметными ядрышками. Пациенты с этим заболеванием живут от 1 до 4 лет.
Частота встречаемости составляет 1 на 10 млн человек. Для лечения используется химиотерапия, фототерапия, лучевая терапия, альфа-интерферон, могамулизумаб и трансплантация стволовых клеток.
Этиология развития заболевания до конца не изучена, однако считается, что болезнь провоцируется ретровирусами.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Дерматология | Дерматология (греч. δέρμα, (род. δερματός) — «кожа» и λόγος — «учение») — раздел медицины, изучающий строение и функционирование кожи и её придатков — волос, ногтей, а также слизистых оболочек, заболевания кожи, её придатков и слизистых, методы их профилактики и лечения. |
| Зуд | Зуд (лат. pruritus) — неприятное ощущение раздражения, жжения и покалывания в каком-либо участке кожи, вызванное различными причинами (воздействие химических веществ, бактерий, паразитов). |
| Лимфаденопатия | Лимфаденопатия (новолат. lymphadenopathia; лимфа + др.-греч. ἀδήν — железа + -патия) — состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Рубрика MeSH — Sezary Syndrome
- Публикация, DOI · 10.1002%2Fccr3.1168
- Публикация, DOI · 10.1097%2F00000372-200608000-00014
Текст адаптирован из статьи «Болезнь Сезари» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.