Бородавчатая эпидермодисплазия
Бородавчатая эпидермодисплазия (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространёнными бородавчатыми высыпаниями, склонными к злокачественной трансформации.
Клиническая картина
Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическом исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.
Этиология
Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазией Левандовского — Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.
Описание
Названа в честь швейцарских дерматологов Феликса Левандовского (1879—1921) и Вильгельма Лютца (1888—1958), описавших её в публикации 1922 года.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 226400 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Ретиноиды | Ретиноиды — производные ретиноевой кислоты, группа веществ, входящих в группу витамина А. |
| Аквагенический зуд | Аквагенический зуд — состояние кожи, характеризующееся развитием сильного, интенсивного, покалывающего эпидермального зуда без видимых повреждений кожи, вызванного контактом с водой. |
Источники
Текст адаптирован из статьи «Бородавчатая эпидермодисплазия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.