ИНФОМЕД

Бородавчатая эпидермодисплазия

Бородавчатая эпидермодисплазия (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространёнными бородавчатыми высыпаниями, склонными к злокачественной трансформации.

Клиническая картина

Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическом исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.

Этиология

Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазией Левандовского — Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.

Описание

Названа в честь швейцарских дерматологов Феликса Левандовского (1879—1921) и Вильгельма Лютца (1888—1958), описавших её в публикации 1922 года.

Справочные обозначения

СистемаЗапись в источнике
OMIM226400

Связанные термины

ПонятиеЧто оно обозначает
РетиноидыРетиноиды — производные ретиноевой кислоты, группа веществ, входящих в группу витамина А.
Аквагенический зудАквагенический зуд — состояние кожи, характеризующееся развитием сильного, интенсивного, покалывающего эпидермального зуда без видимых повреждений кожи, вызванного контактом с водой.

Источники

Текст адаптирован из статьи «Бородавчатая эпидермодисплазия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.