Эктродактилия
Эктродактилия (др.-греч. έκτρωμα — преждевременное рождение + δάκτυλος — палец) — врождённый порок развития, характеризующийся отсутствием или недоразвитием одного или нескольких пальцев кистей и (или) стоп. Может сочетаться с отсутствием пястных и плюсневых костей; при центральном расположении дефекта образуется расщелина, разделяющая кисть или стопу на 2 части (например, «клешнеобразная кисть»). Расщепление кисти может сочетаться с синдактилией, брахидактилией, клинодактилией.
Эпидемиология
Частота встречаемости эктродактилии составляет 1 случай на 90 000—150 000 новорождённых. По данным отечественной медицинской статистики, врождённая патология кисти составляет от 0,1 до 1,94 случая на 1000 новорождённых, при этом за последние 20 лет отмечается увеличение данной патологии в два раза. Заболевание встречается во всех этнических группах с одинаковой частотой у мужчин и женщин.
Этиология и патогенез
Эктродактилия развивается в результате нарушений формирования конечностей в период эмбрионального развития, преимущественно на 3—7 неделе беременности.
Описание
Различают монодактилию (1 палец), дидактилию (2 пальца), тридактилию (3 пальца) и тетрадактилию (4 пальца). Чаще всего встречается дидактилия (рачья клешня), причём иногда расщепление между пальцами распространяется на пястные и плюсневые кости (клешня омара). Возможно оперативное лечение — косметическое или с целью улучшения функции.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 225300 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Клинодактилия | Клинодактилия (новолат. clinodactylia; от др.-греч. κλίνω — «наклоняю, сгибаю» + δάκτυλος — «палец») — врождённый дефект развития пальцев. |
| Синдактилия | Синдактилия (лат. syndactylia; др.-греч. συν- — вместе, с + δάκτυλος — палец) — порок развития, генная наследственная болезнь, проявляющаяся в полном или неполном сращивании пальцев кисти/стопы в результате не наступившего их разъединения в процессе эмбрионального развития. |
| Брахидактилия | Брахидактилия (др.-греч. βραχύς — короткий + δάκτυλος — палец, синоним — короткопалость) — аномалия развития рук или ног, укорочение пальцев. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Эктродактилия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.