ETF-дегидрогеназа

ETF-дегидрогеназа или (электронпереносящий флавопротеин)-дегидрогеназа (сокр. от англ. electron transfer flavoprotein-ubiquinone dehydrogenase) — фермент, который переносит электроны с электронпереносящего флавопротеина (ETF), растворённого в матриксе митохондрий, на мембранный переносчик электронов — убихинон. Этот фермент есть как у прокариот, так и эукариот. У этого энзима есть две простетические группы: флавин и железосерный кластер. Нехватка ETF-дегидрогеназы у человека вызывает наследственное заболевание глутаровая ацидемия второго типа. Кроме того, этот фермент — третья точка поступления электронов в ЭТЦ.

Функция

У млекопитающих этот фермент важен в β-окислении жирных кислот, катаболизме аминокислот и холина. Он связывает β-окислении жирных кислот и прочие процессы с окислительным фосфорилирование. Множество ацетил-СоА-дегидрогеназ осуществляют окисление разных субстратов (например жирных кислот), перенося электроны на электронперносящий флавопротеин (ETF). ETF-дегидрогеназа в свою очередь окисляет этот белок и переносит электроны на растворённый во внутренней мембране митохондрий убихинон, восстанавливая его до убихинола, который затем поступает в дыхательную цепь переноса электронов.

Механизм

Точный механизм восстановления убихинона неизвестен, но существуют две гипотезы. Согласно первой гипотезе электроны по одному передаются с ETF на низкопотенциальный ФАД. В результате в восстановленном состоянии один электрон остаётся на ФАД, а другой на железном центре. После этого восстанавливается убихинон, с переходом через стадию семихинона. Согласно второй гипотезе ETF передаёт электроны на железосерный центр, после чего происходит быстрый переброс между двумя центром и ФАД. После наступления равновесия, всё остальное происходит по вышеописанной схеме.

Справочные обозначения

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД