Фактор свёртывания крови XIII

Фактор свёртывания крови XIII (сокр. фактор XIII), протрансглутаминаза, также фибрин-стабилизирующий фактор или фактор Лаки-Лоранда — представляет собой белок зимоген, обнаруженный в крови человека и некоторых других животных. Он активируется тромбином, путём частичного протеолиза молекул зимогена до фактора XIIIa или трансглутаминазу (КФ 2.3.2.13). Фактор XIIIa представляет собой фермент системы свёртывания крови, сшивающий растворимые молекулы фибрина-мономера (агрегированного фибрина), превращая его в более прочную и нерастворимую форму — фибрин-полимер (стабилизация фибринового сгустка). Дефицит фактора XIII ухудшает стабильность сгустка и увеличивает склонность к кровотечениям. Впервые обнаружен в 1948 году венгерскими биохимиками, изучавшими процесс коагуляции крови — Калманом Лаки и Лазло Лорандом.

Также в источнике — фактор XIII.

Структура

Фактор XIII плазмы крови человека представляет собой гетеротетрамер, состоящий двух линейных полипептидов А и двух В или «цепей», с молекулярной массой около 320 кДа. Субъединицы А являются потенциально каталитическими; субъединицы В — нет. Цепи А образуют димерный центр. Нековалентно связанные цепи В образуют кольцеобразную структуру вокруг центра. Цепи B удаляются посредством частичного протеолиза, когда происходит процесс активации фактора XIII в XIIIa. Димеры, содержащие только субъединицы А, также встречаются внутри клеток, таких как тромбоциты. Большое количество единичных В-цепей (мономеров) также встречается в крови.

Справочные обозначения

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД