Гемангиобластома

Гемангиобластома (др.-греч. αἷμα — «кровь» + ἀγγεῖον — «сосуд» + βλαστός — «зародыш» + -ωμα — сокращение от ὄγκωμα «опухоль») — доброкачественная опухоль неясного гистологического происхождения, возникающая в пределах центральной нервной системы. Наиболее характерным местом локализации является задняя черепная ямка. Может возникать спорадически или в сочетании с новообразованиями внутренних органов, что является характерным для наследственной болезни Гиппеля — Линдау.

Эпидемиология

Гемангиобластомы составляют около 2 % всех внутричерепных новообразований и около 10 % опухолей задней черепной ямки. Их доля среди интрамедуллярных опухолей спинного мозга составляет от 2 до 3 %. Очень редко наблюдаются в области конуса и корешков спинного мозга, концевой нити и периферических нервов. В четверти наблюдений данная патология является одним из проявлений болезни Гиппеля — Линдау. При этом следует подчеркнуть, что в ряде случаев больные с данными опухолями не проходят соответствующий скрининг на определение болезни Гиппеля — Линдау. Соответственно доля ассоциированных с ней гемангиобластом может быть большей.

Клиническая картина

Характерный возраст больных при возникновении гемангиобластомы, не связанной с болезнью Гиппеля — Линдау, — 40—60 лет. При наследственном заболевании данные новообразования возникают в более молодом возрасте — до 35 лет. Множественность процесса свидетельствует о наследственном характере заболевания. В большинстве случаев гемангиобластомы представляют собой медленно растущие новообразования мозжечка, либо спинного мозга.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД