Глюкагонома

Глюкагонома — опухоль (обычно злокачественная) из альфа-клеток островков Лангерганса, секретирующая глюкагон. Развивается сложный симптомокомплекс, наиболее часто включающий в себя дерматит, диабет, анемию и похудение. Реже отмечается диарея, поражение слизистых оболочек, тромбозы и эмболии.

Этиология и патогенез

Симптомы обусловлены нерегулируемой избыточной секрецией глюкагона. Поражения кожи (некролитическая миграционная эритема), сахарный диабет с лёгким течением (естественный антагонист инсулина), анемия и потеря веса, обусловленные выраженным катаболическим процессом в условиях опухолевой гиперглюкагонемии, которая ведёт к нарушению белкового и аминокислотного обмена в органах и тканях организма.

Клиническая картина

В клинической картине глюкагономы доминируют кожные проявления — подавляющее большинство пациентов выявляется дерматологами. Дерматит, сопровождающий данное новообразование, получил название некролитическая миграционная эритема. Процесс циклический, длящийся от 7 до 14 дней. Начинается с пятна или группы пятен, которые превращаются в папулы с запавшим центром и чётко ограниченным краем. Стадии процесса: Пятно → Папула → Везикула → Эрозия → корка или чешуйки, после чего остаётся участок гиперпигментации.

Дифференциальная диагностика

Проводится с сахарным диабетом 2 типа лёгкого течения, сопровождающимся дерматитом и опухолью поджелудочной железы или метастазами неизвестной опухоли.

Описание

Первичная опухоль, как правило, крупная, солидная, одиночная, растёт медленно, однако на момент выявления у 60…85 % больных уже имеются метастазы.

Пример

Отдельные признаки синдрома глюкагономы, например сахарный диабет или дерматит, наблюдаются при энтероглюкагонсекретирующих новообразованиях других органов.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД