Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.

Эпидемиология

Распространённость ИТП колеблется от 1 до 13 на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего возраста. Заболевание не наследуется.

Проявления

ИТП — хроническое волнообразно протекающее заболевание. Характеризуется тромбоцитопенией, нормальным или повышенным количеством функционально неактивных мегакариоцитов в костном мозге. Примерно в половине случаев в крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, например к гликопротеину IIb-IIIa и Ib-IX. При значительном снижении уровня тромбоцитов в крови (как правило, менее 30х109/л) может наблюдаться геморрагический синдром разной степени выраженности. Последний обычно представлен кожными геморрагиями (петехии, пурпура, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, а также (реже) носовыми, десневыми и маточными кровотечениями. Иногда наблюдается мелена, гематурия, геморрагические инсульты. Возможны кровоизлияния под кожу век, в конъюнктиву, переднюю камеру глаза и стекловидное тело.

Патогенез

Патогенез заболевания изучен недостаточно. В основе ИТП лежит аутоиммунная реакция, направленная против собственных тромбоцитов. При этом отсутствуют причины для вторичной аутоиммунной тромбоцитопении (5-10 % от всех иммунных тромбоцитопений), такие как лимфопролиферативные заболевания, ВИЧ-инфекция, гепатит C, АФС, СКВ и болезнь Виллебранда. Антитела к тромбоцитам в кровотоке определяются не всегда. У детей возникновению ИТП часто предшествуют острые респираторные вирусные инфекции.

Справочные обозначения

Система	Запись в источнике
OMIM	188030

Связанные термины

Понятие	Что оно обозначает
Аутоиммунные заболевания	Аутоиммунные заболевания (от др.-греч. αὐτός [autos] «сам; он самый» + «иммунный» — относящийся к иммунной системе) — обширный класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к…
Геморрагические гемостазиопатии	Геморрагические гемостазиопатии (геморрагический диатез, геморрагический синдром) — обширная группа наследственных или приобретенных заболеваний системы гемостаза различной этиологии, при которых наблюдается повышенная склонность к кровоточивости.
Антифосфолипидный синдром	Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами.

В энциклопедии ИНФОМЕД

Источники

Текст адаптирован из статьи «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.