Истинная полицитемия
Истинная полицитемия (от др.-греч. πολυ- — «много» + гистологическое κύτος — «клетка» + αἷμα — кровь) (синонимы: первичная полицитемия, polycythemia vera, эритремия, erythremia, болезнь Вакеза) — доброкачественный опухолевый процесс системы крови, связанный с чрезмерной миелопролиферацией (гиперплазией клеточных элементов костного мозга). Этот процесс в большей степени затрагивает эритробластический росток. В крови появляется избыточное количество эритроцитов, но также увеличивается (в меньшей степени) количество тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Клетки имеют нормальный морфологический вид. За счёт увеличения числа эритроцитов повышается вязкость крови, возрастает масса циркулирующей крови. Это ведёт к замедлению кровотока в сосудах и образованию тромбов, что приводит к нарушению кровоснабжения и гипоксии.
Клиническая картина
На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована). Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 263300 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Заболевания крови | Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа — повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови, как при моноклональных гаммапатиях. |
| Селезёнка | Селезёнка (лат. splen, lien, др.-греч. σπλήν) — непарный паренхиматозный орган брюшной полости; самый крупный лимфоидный орган у позвоночных. |
| Эндартериит | Эндартериит (от греч. ἔνδον — внутрь и лат. arteria — артерия), облитерирующий эндартериит — хроническое заболевание сосудов вследствие воспаления в интиме сосудов с преимущественным поражением артерий ног: постепенная облитерация — сужение сосудов вплоть до полного закрытия их просвета с омертвением лишенных кровоснабжения тканей (спонтанная гангрена). |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Истинная полицитемия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.