ИНФОМЕД

Холангиокарцинома

Холангиокарцинома (от др.-греч. χολή — жёлчь, ἀγγεῖον — сосуд, καρκίνος — краб, -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — злокачественная опухоль, исходящая из мутировавших эпителиальных клеток желчных протоков.

Эпидемиология

Частота встречаемости холангиокарцином составляет менее 2% от всех злокачественных заболеваний. В Европе и Северной Америке частота выявления холангиокарциномы составляет 1—2 человека на 100 000 населения. По данным аутопсии распространённость заболевания составляет от 0,01% до 0,46%. Заболеваемость холангиокарциномой выше в странах, находящихся в эндемичных зонах по отношению к паразитарным инвазиям печени. На Дальнем Востоке (Китай, Гонконг, Корея, Япония), где распространён Clonorchis sinensis, доля холангиокарцином составляет 20% от всех первичных опухолей печени. В Японии и Израиле частота возникновения холангиокарцином составляет 5,5 и 7,3 на 100000 населения в год.

Патологическая анатомия

По своей гистологической структуре холангиоцеллюлярный рак в 90—95% случаев относится к аденокарциномам с различной степенью дифференцировки (преимущественно — высокодифференцированной). Также могут встречаться аденосквамозные, плоскоклеточные, перстневидноклеточные, муцинозные и анапластические раки.

Клиническая картина

Первые симптомы, с которыми сталкивается врач гастроэнтеролог, обычно связаны с непроходимостью желчных протоков. Больной обращается с жалобами на пожелтение кожных покровов, зуд. Часто наблюдается потемнение мочи и обесцвечивание каловых масс. Из-за нарушения усвоения жиров пациенты теряют вес. Снижение массы тела также может быть связано с отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, раковой интоксикацией. На поздних стадиях заболевания появляются боли в правом подреберье. Холангиокарцинома может осложняться холангитом (воспалением желчных протоков). У больных повышается температура, появляются симптомы лихорадки. Если опухоль возникла на фоне склеротических процессов или при желчнокаменной болезни, отмечается ухудшение состояния пациента.

Пример

Биопсия обязательна для подтверждения диагноза при отказе от хирургического вмешательства и планировании лучевой или химиотерапии, а также в случаях сомнительной природы стриктур (например, хирургические вмешательства на протоках в анамнезе, первичный склерозирующий холангит, камни желчных протоков и т.д.).

Справочные обозначения

СистемаЗапись в источнике
OMIM615619

Связанные термины

ПонятиеЧто оно обозначает
Рак поджелудочной железыРак поджелудочной железы — злокачественное новообразование, исходящее из эпителия железистой ткани или протоков поджелудочной железы.
Фотодинамическая терапияФотодинамическая терапия (ФДТ) — неинвазивный метод лечения как неонкологических заболеваний, так и различных видов злокачественных опухолей, основанный на применении светочувствительных веществ — фотосенсибилизаторов — и света определённой длины волны.
Желчь человекаЖёлчь, желчь (лат. bilis, др.-греч. χολή) — жёлтая, коричневая или зеленоватая, очень горькая на вкус, имеющая специфический запах, похожий на ореховый, выделяемая печенью и накапливаемая в жёлчном пузыре жидкость.

В энциклопедии ИНФОМЕД

Источники

Текст адаптирован из статьи «Холангиокарцинома» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.