Классический путь активации системы комплемента

Классический путь активации системы комплемента — один из трёх путей активации системы комплемента, наряду с альтернативным путём и лектиновым путём. Классический путь запускают комплексы антиген-антитело (иммунные комплексы), причём антитела должны принадлежать к классу IgG или IgM. После активации происходит сборка белкового комплекса C3-конвертазы (C4b2b), который разрезает белок комплемента C3. Один из фрагментов C3, C3b, связывается с C3-конвертазой, в результате чего образуется C5-конвертаза (C4b2b3b). C5-конвертаза разрезает компонент комплемента 5, после чего образовавшиеся белковые фрагменты привлекают фагоциты в очаг инфекции и способствуют поглощению клеток патогенов. C5-конвертаза также запускает финальные стадии каскада комплемента, которые завершаются формированием мембраноатакующего комплекса. Он формирует поры в мембране клетки микроорганизма, вызывая её лизис и гибель.

Клиническое значение

Недостаточность по белку C1q может стать причиной развития системной красной волчанки. Помимо других функций, C1q запускает удаление из тканей и сосудов апоптотических телец и иммунных комплексов. При его недостаточной активности иммунные комплексы и апоптотические тельца накапливаются, вызывая воспаление и аутоиммунные процессы, при которых образуются аутоантитела. Изучается возможность использования аутоантител к C1q в качестве молекулярного маркера системной красной волчанки.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД