Ксеродерма

Ксеродерма пигментная (синонимы: ретикулярный прогрессирующий меланоз, прогрессирующий ретикулярный меланоз Пика) — наследственное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению, проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует. Является предраковым состоянием кожи. Встречается редко.

Также в источнике — Ксеродерма пигментная.

Этиология и патогенез

Наследственный фактор имеет наиболее весомый фактор в появлении заболевания. Также в некоторой литературе описывался профессионально производственный токсический/тератогенный момент в этиологии болезни — при работе на урановых рудниках родителей родившихся с болезнью детей и вдыхании ими радона. Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации, белки репарирующие ДНК больного, становятся неактивны, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи. Изучены два вида нарушений.

Клиническая картина

Клиника ксеродермы характеризуется тремя стадиями. Первая стадия отмечается у детей возрастом 2—3 лет (в редких случаях — позже), обычно в весенне-летний период после пребывания на солнце. На открытых участках кожи (лицо, шея, предплечья, кисти) возникает стойкая воспалительная реакция, характеризующаяся пятнами, шелушением и последующим развитием неравномерной повышенной гиперпигментации по типу лентиго, веснушек. Каждое повторное облучение приводит к усилению этих проявлений.

Справочные обозначения

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД