Куру (болезнь)
Куру — редкое неизлечимое смертельное нейродегенеративное прионное заболевание, встречающееся в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Представляет собой форму трансмиссивной губчатой энцефалопатии (TSE), вызванную передачей аномально свернутых белков (прионов), что приводит к таким симптомам, как тремор и потеря координации из-за нейродегенерации. Впервые обнаружено в начале XX века.
Также в источнике — Куру.
Клиническая картина
Куру — это трансмиссивная губчатая энцефалопатия, является заболеванием нервной системы, которое вызывает физиологические и неврологические последствия, которые в конечном итоге приводят к смерти. Характеризуется прогрессирующей мозжечковой атаксией или потерей координации и контроля над мышечными движениями.
Патогенез
За открытие инфекционного характера болезни куру Карлтон Гайдузек был удостоен в 1976 году Нобелевской премии по физиологии и медицине. Деньги премии он пожертвовал племени форе. Сам Гайдузек прионовую теорию не признавал и был убеждён, что губчатую энцефалопатию вызывают так называемые медленные вирусы. Эта теория всё ещё имеет сторонников, хотя их меньшинство.
Описание
Эпидемия, вероятно, началась, когда у жителя племени развилась спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба и он умер. Когда жители деревни съедали мозг, они заражались болезнью, а затем она передавалась другим жителям деревни, которые съедали их заражённые мозги.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 245300 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Прионы | Прионы (англ. prion от protein «белок» + infection «инфекция»; слово было предложено в 1982 году Стенли Прузинером) — особый класс инфекционных патогенов, не содержащих нуклеиновых кислот. |
| Лентивирусы | Лентивирусы (лат. |
| Нейродегенеративное заболевание | Нейродегенеративное заболевание, нейродегенерация (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — неврологическое расстройство с гетерогенными клиническими и патологическими проявлениями, которые затрагивают особые подмножества нейронов в определенных анатомических отделах нервной системы. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Куру (болезнь)» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.