Лимфангиосаркома

Лимфангиосаркома — редкая злокачественная опухоль сосудистого эндотелия. В традиционном клиническом употреблении этим названием обычно обозначают ангиосаркому, возникшую в области длительно существующей хронической лимфедемы; такое сочетание называют синдромом Стюарта — Тривса. Несмотря на название, исключительно лимфатическое происхождение этих опухолей в большинстве случаев не доказано, поэтому в современной патоморфологической литературе чаще используют термин «ангиосаркома, ассоциированная с хронической лимфедемой».

Терминология и классификация

Слово «лимфангиосаркома» первоначально подразумевало злокачественную опухоль эндотелия лимфатических сосудов. В Международной классификации болезней для онкологии за ним сохраняется морфологический код 9170/3, а в тезаурусе MeSH — идентификатор D008204. В клинических публикациях термин долгое время связывали прежде всего не с доказанной линией дифференцировки опухолевых клеток, а с обстоятельствами возникновения ангиосаркомы — хронической лимфедемой.

Эпидемиология и факторы риска

Точная популяционная заболеваемость неизвестна: синдром Стюарта — Тривса исключительно редок, а сведения о нём в основном происходят из отдельных наблюдений и небольших серий. Для женщин, проживших не менее пяти лет после исторически применявшейся радикальной мастэктомии, в литературе приводилась частота 0,07-0,45 %. Эти оценки относятся к прежним хирургическим подходам и не описывают риск после современного органосохраняющего лечения.

Патогенез

Механизм злокачественной трансформации при лимфедеме окончательно не установлен. Длительный застой богатой белком межтканевой жидкости сопровождается хроническим воспалением, ремоделированием тканей и образованием коллатеральных сосудов. Предполагается, что присутствующие в отёчной ткани факторы роста могут стимулировать ангиогенез и лимфангиогенез. Другая гипотеза связывает опухолевый рост с нарушением переноса антигенов и локального иммунного надзора: участок с плохим лимфатическим дренажем может становиться относительно «иммунологически привилегированной» средой. Эти механизмы остаются гипотезами и не объясняют, почему опухоль развивается лишь у крайне малой доли людей с лимфедемой.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД