Мантийноклеточная лимфома

Мантийноклеточная лимфома (МКЛ, англ. Mantle Cell Lymphoma, MCL) является уникальным подвидом неходжкинской лимфомы (НХЛ, англ. Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL). Для неё весьма характерна хромосомная транслокация t(11;14)(q13;q32) и гиперэкспрессия ядерного белка циклин D1.

Эпидемиология МКЛ

Больные с МКЛ составляют примерно 4-6 % от общего количества больных НХЛ. Характерно большее преобладание мужчин пожилого возраста, по сравнению с другими подтипами лимфом. Соотношение мужчин и женщин составляет примерно 4:1. Средний возраст заболевших, на момент первого обращения к врачу, около 65 лет. Не было установлено никаких специфических этиологических факторов, предрасполагающих к развитию МКЛ. У родственников пациентов с МКЛ первой степени родства обнаруживается статистически достоверно повышенный риск развития других лимфоидных новообразований. Однако возникновение именно МКЛ у нескольких членов одной семьи — довольно редкое событие.

Клиническая картина МКЛ

Больные с МКЛ обычно впервые попадают в поле зрения врачей уже в продвинутой стадии заболевания. Более 90 % пациентов на момент постановки диагноза уже находятся в стадии III или IV, и часто имеют так называемые B-симптомы, или конституциональные симптомы, отражающие общую интоксикацию организма — лихорадку (гипертермию), ночные поты, необъяснимую потерю массы тела более 10 % за последние полгода. Спленомегалия (увеличение размеров селезёнки наблюдается более чем у 50 % пациентов, часто в сочетании с лейкемической фазой болезни — то есть наличием клеток МКЛ в крови.

Пример

Так, например, при бластном или бластоидном варианте МКЛ злокачественные клетки напоминают лимфобласты со скудной цитоплазмой и тонким ядерным хроматином.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД