Незидиобластоз
Незидиобластоз (неонатальный гипогликемический синдром, гиперинсулинемическая гипогликемия новорожденных, врождённый гиперинсулинизм) — гипогликемии у детей, обусловленные тотальной трансформацией протокового эпителия поджелудочной железы и бета-клетки, характеризующиеся явлениями ацино-инсулярной трансформации. Характерны гиперплазия панкреатических островков за счёт их новообразования из клеток протокового эпителия (незидиобластов), гипертрофия островков, обусловленная гиперплазией и/или гипертрофией формирующих его клеток, главным образом бета-клеток.
Этиология и патогенез
Незидиобластоз — врождённое заболевание с аутосомно-рецессивным, реже аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны мутации в локусе 11p15. Происходит ускоренное или усиленное образование островков Лангерганса из эпителия панкреатических протоков, гипертрофия островков и пролиферация островковых клеток, сопровождающаяся гиперсекрецией ими инсулина.
Диагностика
При обследовании выявляют низкий уровень гликемии (менее 2,2 ммоль/л), высокие концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) и C-пептида в плазме крови.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 601820 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Бета-клетка | Бета-клетка (β-Клетка, В-клетка) — одна из разновидностей клеток эндокринной части поджелудочной железы. |
| Инсулинома | Инсулинома (от лат. insulin — пептидный гормон, вырабатываемый бета-клетками островков Лангерганса и лат. oma — опухоль, образование) — доброкачественное (реже злокачественное) новообразование (чаще из бета-клеток островков поджелудочной железы), бесконтрольно секретирующее в кровяное русло инсулин, что приводит к развитию гипогликемического симптомокомплекса и чаще проявляется тощаковым гипогликемическим синдромом. |
| Инъекция | Инъекция — способ введения в организм неких растворов (например, лекарственных средств) с помощью шприца и пустотелой иглы или впрыскиванием под высоким давлением (безыгольная инъекция). |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Незидиобластоз» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.