Остеохондропластическая трахеобронхопатия
Остеохондропластическая трахеобронхопатия (хондроостеопластическая трахеопатия, остеопластическая трахеопатия, оссификация лёгких) — редко встречающееся хроническое заболевание дыхательных путей, характеризующееся разрастанием хрящевой и/или костной ткани в подслизистом слое трахеи и крупных бронхов с разной степенью сужения их просвета. Впервые описана при аутопсии Карлом Рокитанским в 1855 году. В мировой медицинской литературе к 1947 году было описано лишь 90 наблюдений остеохондропластической трахеобронхопатии, а к 1993 году — 340 описаний этой формы патологии, из которых лишь 3 случая — в русскоязычной медицинской литературе. В связи с поздним развитием клинических проявлений заболевания и значительной трудностью прижизненной диагностики, во многом обусловленной неосведомлённостью большинства врачей, остеохондропластическая трахеобронхопатия в значительном проценте случаев выявляется лишь посмертно при аутопсии.
Патологическая анатомия
Остеохондропластическая трахеобронхопатия чаще поражает среднюю и нижнюю трети трахеи, её бифуркацию и главные, долевые и сегментарные бронхи, изолированное поражение трахеи встречается в 80 %, только бронхов — в 5 %, трахеи и бронхов одновременно — в 15 %, в некоторых случаях в процесс вовлекается гортань.
Клиническая картина
Остеохондропластическая трахеобронхопатия довольно часто протекает бессимптомно, особенно на начальных стадиях. Клинические проявления, как правило, связаны с сопутствующим воспалительным процессом в органах дыхательной системы или развитием выраженного стеноза дыхательных путей и включают кашель с небольшим количеством мокроты (у 54—66 % пациентов, появляется в результате возникновения турбулентного потока воздуха в дыхательных путях, повышенной чувствительности слизистой, нарушения мукоцилиарного клиренса), кровохарканье (у 60 %, может быть обусловлено изъязвлением или взаимным трением расположенных противоположно узелков), одышку на выдохе (у 53 %), боль в груди. У некоторых больных наблюдаются рецидивирующие или медленно разрешающиеся пневмонии и инфекции дыхательных путей.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 189961 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Дыхательная система | Дыхательная система (лат. systema respiratorium) — система органов животных, которая служит для газообмена организма с окружающей средой (обеспечивает поступление кислорода и выведение углекислого газа). |
| Кашель | Кашель — врождённый защитный безусловный рефлекс, действующий как часть иммунной системы организма. |
| Хрящ | Хрящ, или хрящевая ткань (лат. cartilago) — один из видов соединительной ткани, отличается плотным, упругим межклеточным веществом, образующим вокруг клеток-хондроцитов и групп их особые оболочки, капсулы. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Остеохондропластическая трахеобронхопатия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.