Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз (ОМКЛ) — это такая форма острого миелоидного лейкоза, при которой большинство лейкозных бластных клеток представляют собой мегакариобласты.

Симптомы и течение

У взрослых типична цитопения с низким числом патологических мегакариобластных клеток в крови, миелофиброз, отсутствие лимфаденопатии, спленомегалии и гепатомегалии, плохой ответ на химиотерапию, скоротечность и злокачественность клинического течения. У детей клинические проявления в целом сходны, однако течение весьма вариабельно, от весьма злокачественного и скоротечного до относительно благоприятного, как при синдроме Дауна, особенно у очень маленьких (до 3-4 лет) детей. У детей могут наблюдаться как бластный гиперлейкоцитоз, так и спленомегалия и/или гепатомегалия, в целом нехарактерные для проявлений «взрослой» формы ОМКЛ M7.

Диагностика

Характерная мегакариобластная морфология бластных клеток обнаруживается при морфологическом исследовании аспирата и трепанобиоптата костного мозга, а также мазков крови, в случае наличия в ней бластных клеток. Мегакариобластный иммунофенотип лейкозных клеток устанавливается при помощи проточной цитометрии и иммуногистохимического исследования образцов костномозговой ткани.

Симптомы и течение

В первые 3-4 года жизни детей с синдромом Дауна острый мегакариобластный лейкоз с мутацией GATA1 является самым распространённым типом острого лейкоза в этой специфической подгруппе пациентов.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД