Острый тучноклеточный лейкоз
Острый тучноклеточный лейкоз — очень редкая, но исключительно агрессивная форма острого миелоидного лейкоза, которая обычно возникает de novo, но может изредка возникать как злокачественная трансформация хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз (так называемая «бластная трансформация» и следующий за ней «бластный криз»). В небольшом проценте случаев острый тучноклеточный лейкоз происходит от более быстро прогрессирующей формы системного мастоцитоза. Диагноз острого тучноклеточного лейкоза согласно критериям ВОЗ требует наличия не менее чем 20 % злокачественных тучных клеток в костном мозге и не менее чем 10 % от общего количества «белых клеток» в крови.
Клиническое течение
Острый тучноклеточный лейкоз имеет агрессивное, быстро прогрессирующее течение с большим количеством лейкозных тучных клеток в костном мозге и в крови. Типичные симптомы включают лихорадку, головные боли, приливы жара к лицу и шее с их покраснением (в связи с выделением гистамина). Типичные кожные тучноклеточные инфильтраты пигментной крапивницы у больных с острым тучноклеточным лейкозом отсутствуют как до, так и на момент постановки диагноза, и после. Симптомы нередко включают в себя боль в животе, боли в костях, пептическую язву желудка, которая встречается гораздо чаще, чем при других подтипах ОМЛ.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Селезёнка | Селезёнка (лат. splen, lien, др.-греч. σπλήν) — непарный паренхиматозный орган брюшной полости; самый крупный лимфоидный орган у позвоночных. |
| 7+3 (химиотерапия) | «7+3» (или «3+7») в контексте химиотерапии — это принятый в онкогематологии акроним для режима химиотерапии, который наиболее часто используется в качестве индукционной терапии первой линии (то есть с целью вызвать ремиссию) при остром миелоидном лейкозе, за исключением острого промиелоцитарного лейкоза, который лечат по другим схемам, включающим ATRA (полностью транс-ретиноевую кислоту)… |
| Мастоцитоз | Мастоцитоз — редкое заболевание, характеризующееся разрастанием и накоплением тучных клеток в тканях организма и/или костном мозге. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Острый тучноклеточный лейкоз» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.