Порокератоз Мибелли
Порокератоз Мибелли — редкий хронический кератоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся нарушением кератинизации эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желез.
Эпидемиология и этиология
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантому типу, так же описаны случаи спорадических эпизодов. В основе заболевания лежит нарушение кератинизации, которое проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Локализация этих пластин: выводные протоки потовых желез, устья волосяных фолликулов.
Клиническая картина
В основном проявляется в детском возрасте. Характеризуется появлением небольших бляшек серовато-коричневого или медно-красного цвета, диаметром до 6-10 мм. Локализируются в основном на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей. В результате медленного роста бляшек, они могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины, дерматоскопии и результатах гистологического исследования биоптатов кожи. При гистологии выявляется гиперкератоз типа роговой пробки с паракератотические клетками в центральной части.
Описание
Впервые заболевание было описано в 1889 г. итальянским дерматологом В.Мибелли.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 175800 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Эпидермис | Эпидермис, или кожица (от др.-греч. ἐπί «на, при» + δέρμα «кожа»), — наружный слой кожи. |
| Аквагенический зуд | Аквагенический зуд — состояние кожи, характеризующееся развитием сильного, интенсивного, покалывающего эпидермального зуда без видимых повреждений кожи, вызванного контактом с водой. |
Источники
Текст адаптирован из статьи «Порокератоз Мибелли» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.