Пороки развития

Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Механизмы

Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а её полная остановка — аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии («склеивание» и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

Асимметрия локализации пороков развития

Для пороков непарных органов и систем наблюдается только сдвиг соотношения полов. Для пороков парных органов в ряде случаев наблюдается лево- или правосторонняя асимметрия (Таблица). Так, среди детей с тремя почками. третья почка встречалась в 7 из 8 случаев на левой стороне. Врожденный вывих бедра в 60% чаще встречается слева. Шнал и Смит проанализировали 20,000 случаев, по 17 односторонним аномалиям. Некоторые аномалии имели сильную левостороннюю локализацию, такие как аномалии заячьей губы (2 : 1), врожденный вывих бедра, агенезия почек и постаксиальная полидактилия (3 : 1) (Таблица).

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД