Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — быстро прогрессирующее демиелинизирующее инфекционное заболевание центральной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения США.
Также в источнике — Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
Патогенез и патологические изменения
Инфицирование вирусом JC протекает бессимптомно. Инфицирование наступает, как правило, ещё в детском возрасте, возбудитель остается в теле пожизненно. Возможное место персистенции вируса — почки и/или костный мозг. В случае ослабления иммунной системы вирус транспортируется лейкоцитами в центральную нервную систему и начинает свою репликацию в белом веществе полушарий, ствола мозга, мозжечке и спинном мозге. Заболевание является демиелинизирующим, нейропатологически определяются множественные очаги демиелинизации, гиперхромные и увеличенные в размерах ядра олигодендроцитов, увеличенные и деформированные астроциты. Серое вещество мозга остается практически незатронутым.
Симптомы
Начало как правило, подострое и выражается в быстро прогрессирующем психосиндроме, диссоциированном с очаговыми неврологическими симптомами — прежде всего моно- или гемипарезами, нарушениями речи и нарушениями зрения — такими, как геми- и квадрантные анопсии. Атаксии, головокружение, головные боли, нарушения чувствительности и эпилептические приступы возникают гораздо реже. Психические нарушения выражаются в прогрессирующих когнитивных нарушениях и, в отличие от деменции при ВИЧ-инфекции, сопровождаются очаговыми неврологическими нарушениями.. Было описано чисто спинальное протекание болезни (очаги только в спинном мозге) без нарушений психики.
Пример
Его активации в организме человека предшествует значительная супрессия иммунной системы: в подавляющем большинстве случаев ПМЛ является проявлением синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), в остальных случаях — после иммуносупресивной и иммуномодуляторной терапии, например в рамках лечения моноклональными антителами или после трансплантации органов, а также при гематологических новообразованиях — таких как болезнь Ходжкина, хронический лимфолейкоз.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Демиелинизирующие заболевания | Демиелинизирующие заболевания — любые заболевания нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов. |
| Антиретровирусная терапия | Антиретровирусная терапия (АРВТ, АРТ, ранее — высокоактивная антиретровирусная терапия, ВААРТ) — метод терапии ВИЧ-инфекции (ВИЧ относят к семейству ретровирусов), состоящий в регулярном приёме двух и более противовирусных препаратов. |
| Натализумаб | Натализумаб (англ. natalizumab) — препарат для лечения рассеянного склероза и болезни Крона, относящийся к классу моноклональных антител. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.