Ревматическая хорея

Ревматическая хорея (хорея Сиденгама, малая хорея, пляска святого Вита, острая хорея, английская хорея, обыкновенная хорея) — одно из основных проявлений острой ревматической лихорадки, возникающее преимущественно у детей. Основными клиническими симптомами ревматической хореи являются спонтанные и непроизвольные движения (собственно хореические гиперкинезы), мышечная слабость, нарушения координации и статики, вегетативная дисфункция и психические расстройства. Входит в число больших клинико-диагностических критериев острой ревматической лихорадки Киселя-Джонса (ревматическую клиническую пентаду).

Эпидемиология

Чаще всего ревматической хореей страдают дети возрастом 6-15 лет. Случаи хореи, выявленные после этого возраста, как правило — рецидивы болезни, наблюдавшейся в детстве. После 10-летнего возраста в 2 раза чаще болеют девочки, в 15—25-летнем возрасте — почти исключительно женщины, что может быть связано с эндокринными факторами. Хорея при ревматизме развивается в 6-38 % случаев, поэтому вероятно, что к её развитию существует предрасположенность, связанная с генетическими и средовыми факторами, а также патогенности разных штаммов стрептококка. В заболеваемости малой хореей отмечаются существенные колебания, причина которых изучена не до конца.

Этиология и патогенез

Ревматическая хорея — результат иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А (в частности, М-протеин), общие с антигенами тканей мозга человека. В зависимости от вариации М-протеина выделяют отдельные серотипы Streptococcus pyogenes, причём малую хорею чаще всего вызывают ревматогенные штаммы М5, М6, М19 и М24. В результате перекрёстной реактивности антитела, вырабатывающиеся против стрептококков, также реагируют с белковыми эпитопами цитоплазматических антигенов базальных ганглиев — хвостатого и субталамического ядра и скорлупы, нанося им повреждения.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД