Синдром Гайе — Вернике
Синдром Гайе — Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) — острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B1.
Также в источнике — болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике.
Патогенез
Витамин B1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.
Клиническая картина
Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении — в кому.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 277730 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Анорексия | Анорексия (др.-греч. ἀ- «без-, не-» + ὄρεξις «позыв к еде») — синдром, заключающийся в полном отсутствии аппетита при объективной потребности организма в питании, который сопровождает большинство метаболических заболеваний, инфекций, болезней пищеварительной системы, в частности паразитарных инфекций, поздние стадии развития злокачественных новообразований (то есть в случае наличия отдалëнных метастазов), а также… |
| Астения | Астения (от др.-греч. ἀσθένεια — бессилие), астеническое состояние, астенический синдром, астеническая реакция, нервно-психическая слабость — болезненное состояние, проявляющееся повышенной утомляемостью с крайней неустойчивостью настроения, ослаблением самообладания, нетерпеливостью, неусидчивостью, нарушением сна, утратой способности к длительному умственному и физическому напряжению, непереносимостью громких звуков, яркого света, резких запахов. |
| Рвота | Рвота (лат. vomitus) — рефлекторное извержение содержимого (эвакуация) желудка (иногда и двенадцатиперстной кишки) через рот (нередко и через нос). |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Идентификатор MeSH из справочной карточки — Korsakoff Syndrome
- OMIM · запись в справочнике
- MedlinePlus · 000771.htm
Текст адаптирован из статьи «Синдром Гайе — Вернике» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.