Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера — системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол лёгких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Для СГ характерно бимодальное возрастное распределение заболеваемости с двумя пиками: первый в возрасте 20–30 с преобладанием у мужчин (страдают в три раза чаще), характеризующийся более высокой частотой лёгочных кровотечений. Второй пик характеризуется преобладанием женщин в возрасте 60–70 лет, страдающих почечнокаменной болезнью.
Этиология и патогенез
Причина образования аутоантител против коллагена IV типа (к домену NC1 а3-цепи коллагена типа IV, необходимого для поддержания супраструктуры клубочков почек) до сих пор неизвестна. Поскольку эпитопы (EA, EB) коллагена, вызывающие образование антиколлагеновых антител, обычно находятся внутри молекулы гексамерного домена NC1, предполагается, что некоторые факторы окружающей среды демаскируют эпитопы, увеличивая связывание антител с a3 цепью до 15 раз. Факторы возникновения заболевания неизвестны, однако отмечается связь с вирусной (в частности, вирус гриппа А) и бактериальной инфекцией, переохлаждением, приёмом лекарственных препаратов (D-пенициллинамин, алемтузумаб, карбимазол), курением. Первое описания болезни сделал американский врач и патофизиолог Э. У.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 233450 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Аутоиммунные заболевания | Аутоиммунные заболевания (от др.-греч. αὐτός [autos] «сам; он самый» + «иммунный» — относящийся к иммунной системе) — обширный класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к… |
| Пульмонология | Пульмонология (от лат. pulmonis — «лёгкое» и λόγος «учение, наука», или пневмология (от др.-греч. πνεύμων — «лёгкие») — раздел медицины, занимающийся изучением, диагностикой и лечением заболеваний лёгких и нижних дыхательных путей (бронхи, трахея). |
| Почечная недостаточность | Почечная недостаточность — синдром нарушения всех функций почек, приводящий к расстройству водного, электролитного, азотистого и других видов обмена. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Рубрика MeSH — Anti-Glomerular Basement Membrane Disease
- OMIM · запись в справочнике
- MedlinePlus · 000142.htm
Текст адаптирован из статьи «Синдром Гудпасчера» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.