Синдром Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.

Также в источнике — приобретённая афазия с эпилепсией.

Клиническая картина

Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (F80.2). Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы. Возможно возникновение эпилептического статуса.

Этиология

Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса. В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии.

Справочные обозначения

Система	Запись в источнике
OMIM	245570

Связанные термины

Понятие	Что оно обозначает
Противоэпилептические препараты	Противоэпилептические препараты, или противосудорожные препараты, или антиконвульсанты (от лат. convulsio — судорога), — фармацевтические препараты противосудорожного действия, применяемые для лечения эпилепсии, купирования мышечных судорог различного происхождения (при эпилепсии, эклампсии, интоксикациях, столбняке).
Кортикостероиды	Кортикостероиды (лат. cortex - кора, + стероиды) — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых исключительно корой надпочечников, но не половыми железами и не обладающих ни прогестогенной, ни андрогенной, ни эстрогенной активностью, но обладающих в той или иной степени либо глюкокортикоидной, либо минералокортикоидной активностью.
Детское дезинтегративное расстройство	Детское дезинтегративное расстройство — относительно редкое первазивное (общее) расстройства развития у детей, родственное детскому аутизму и синдрому Ретта, которое возникает после первых 2 лет нормального развития.

В энциклопедии ИНФОМЕД

Источники

Текст адаптирован из статьи «Синдром Ландау — Клеффнера» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.