Синдром Робена
Синдром Робена (аномалия Робена) — врождённый порок челюстно-лицевой области, характеризующийся тремя основными клиническими признаками: недоразвитием нижней челюсти (микрогенией), глоссоптозом (недоразвитием и западанием языка) и наличием расщелины нёба. Встречается на каждые 10—30 тыс. новорожденных.
Этиология и патогенез
Факторы возникновения и механизм развития не выяснены. Имеются указания на то, что в основе Робена синдрома лежат нарушения эмбрионального развития, вызванные разнообразной патологией дородового периода.
Клиническая картина и диагностика
Сразу же после рождения появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка. Ребёнок беспокоен, выражена синюшность, на вдохе ребёнок хрипит с втяжениями грудной клетки. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребёнка может наступить удушье. Характерен внешний вид новорожденного — так называемое «птичье лицо», возникающее в связи с недоразвитием нижней челюсти (от слабо выраженного недоразвития до полного её отсутствия).
Наряду с типичной триадой (нижняя микрогнатия, глоссоптоз и расщелина нёба) у больных с синдромом Робена имеются и другие пороки развития (врождённая катаракта, миопия, пороки сердца, мочеполовой системы, аномалии развития грудины и позвоночника, а также полидактилия (присутствие лишних пальцев) и врождённое отсутствие конечностей). Умственное недоразвитие отмечается примерно у 20 % больных.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 261800 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Стоматология | Стоматология (от др.-греч. στόμα «рот» + λογος «наука») — раздел медицины, занимающийся изучением зубов, их строения и функционирования, их заболеваний, методов их профилактики и лечения, а также болезней полости рта, челюстей и пограничных областей лица и шеи. |
| Эмбрион | Эмбрион (др.-греч. ἔμβρυον), или зародыш, — ранняя стадия развития живого организма, на которой он ещё находится в яйце или в матке. |
| Дыхание | Дыхание (лат. respiratio) — основная форма катаболизма у животных, растений и многих микроорганизмов. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Синдром Робена» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.