Синдром ROHHAD
Синдром ROHHAD (англ. Rapid-onset Obesity with Hypothalamic dysfunction, Hypoventilation and Autonomic Dysregulation — Быстро развивающееся ожирение с дисфункцией гипоталамуса, гиповентиляцией и спонтанной дисрегуляцией) — крайне редкое заболевание, поразившее около 77 человек по всему миру. Представляет собой внезапное ожирение, вызванное дисфункцией гипоталамуса, гиповентиляцией легких и автономной дисрегуляцией.
Патогенез
Синдром центральной гиповентиляции — неоднородная группа болезней, которые иногда ошибочно считаются схожими. Паравидный гомеобокс 2В в 2009 году назвали возбудителем данной болезни у пациентов с синдромом врожденной центральной гиповентиляции, патологического состояния новорожденных. Однако эта генетическая мутация не наблюдается у новорожденных с синдромом центральной гиповентиляции с поздним началом или дисфункцией гипоталамуса.
Описание
У больных ROHHAD, как и у больных с синдромом врожденной центральной гиповентиляцией, поражается участок мозга, отвечающий за автономное дыхание (пациент перестает дышать — уровень CO2 в крови повышается, но он не чувствует этого: не начинает задыхаться, не чувствует недомогания). Синдром ROHHAD является неизлечимым и потенциально смертельным. Диего Изе-Лудлоу (Diego Ize-Ludlow) в своей работе 2007 года рассматривает 15 пациентов с синдромом ROHHAD.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Болезнь | Болезнь (лат. morbus) — это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни и его способности поддерживать свой гомеостаз. |
| Бандажирование желудка | Бандажирование желудка — способ хирургического лечения ожирения, заключающийся в наложении бандажа на верхний отдел желудка. |
| Бариатрия | Бариатрическая хирургия, бариатрия (от др.-греч. βάρος «вес, тяжесть» + ἰατρεία «лечение») — раздел хирургии, занимающийся лечением ожирения. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Синдром ROHHAD» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.