Торсионная дистония
Торсионная дистония — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, при котором поражается экстрапирамидная система. Для него характерны неравномерное повышение мышечного тонуса, вращательные спазмы мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Впервые была описана В. Швальбе в 1908 г.
Этиология
Торсионная дистония является генетическим заболеванием и наследуется как по аутосомно-доминатному, так и по аутосомно-рецессивному типу. При аутосомно-доминантном типе наследования болезнь, как правило, дебютирует позже и протекает легче.
Классификация
Существует несколько форм торсионной дистонии — генерализованная и локальная. Локальная форма встречается чаще, чем генерализованная. Как правило, локальная форма переходит в генерализованную медленно, в разные сроки от начала заболевания.
Эпидемиология
Заболевание встречается с частотой 3—4 случая на 100 000 человек. В основном болеют мужчины.
Клиническая картина
Генерализованная форма заболевания дебютирует в 11―12 лет с локальных форм и медленно прогрессирует.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 128100 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Экстрапирамидная система | Экстрапирамидная система (лат. extra — вне, снаружи, в стороне и pyramis, др.-греч. πυραμίς — пирамида) — совокупность структур головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя пирамидную систему. |
| Гиперкинезы | Гиперкинезы (от др.-греч. ὑπέρ «сильно, крайне» — над, сверх и κίνησις — движение) или дискинезии (от др.-греч. δυς- «плохой») — патологические, непроизвольные движения, внезапно возникающие в одной мышце или группе мышц по ошибочной команде головного мозга. |
| Шея | Шея (лат. collum) — часть тела позвоночных, соединяющая голову с туловищем. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Торсионная дистония» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.