Триада Карнея

Триада Карнея — редкий, не являющийся наследственным синдром неизвестной этиологии, харакатеризующийся поражением преимущественно лиц женского пола в молодом возрасте с развитием множественных опухолей в нескольких органах (как правило, гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка, хондрома или гамартохондрома лёгкого и экстраадреналовая параганглиома).

Эпидемиология

Триады Карнея в 85—88 % случаев выявляется у молодых женщин и детей, возникает в возрасте до 30 лет в 82 % случаев, а после 40 лет — в 6 %. Самый ранний возраст, в котором было диагностировано первое новообразование из триады Карнея, — 7 лет, самым поздним является 48 лет. В 65 % случаев изначально возникает одна опухоль, реже обнаруживаются сразу 2 или 3 новообразования (в 34 и в 1 % случаев соответственно).

Клиническая картина

Клинические проявления опухоли в среднем начинают манифестировать за 6,7 года до постановки диагноза и соответствуют симптоматике новообразований, входящих в триаду.

Эпидемиология

Помимо основных составляющих триады Карнея (гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка, хондрома или гамартохондрома лёгких и экстраадреналовая параганглиома) у 13—20 % пациентов также могут выявляться аденомы коры надпочечников, у 9 % — лейомиомы пищевода, у 9 % — стромальные опухоли двенадцатиперстной кишки.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД