Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ( ТТП ) — это заболевание крови, при котором в мелких кровеносных сосудах по всему телу образуются тромбы. Это приводит к снижению количества тромбоцитов, уменьшению количества эритроцитов из-за их распада и часто к дисфункции почек, сердца и головного мозга. Симптомы могут включать наличие синяков большого размера, повышенную температуру, слабость, одышку, спутанность сознания и головную боль. Возможны повторяющиеся эпизоды.
Описание
Примерно в половине случаев удается выявить провоцирующий фактор, тогда как в остальных случаях причина заболевания остается неизвестной. Известными провоцирующими факторами являются бактериальные инфекции, определенные лекарственные препараты, аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, и беременность. Механизм, лежащий в основе этого явления, обычно связан с угнетением фермента ADAMTS13 антителами. В результате этого снижается распад крупных мультимеров фактора фон Виллебранда (vWF) на более мелкие единицы. Реже ТТП передается по наследству от родителей, что известно как синдром Апшоу-Шульмана, при котором дисфункция ADAMTS13 наблюдается с рождения. Диагноз обычно ставится на основании симптомов и анализов крови.
Это заболевание поражает примерно 1 из 100 000 человек. Заболевание обычно начинается в зрелом возрасте, и чаще поражает женщин. Примерно в 10% случаев заболевание начинается в детстве. Это состояние впервые описал Эли Мошковиц в 1924 году. Механизм, лежащий в основе этого заболевания, был установлен в 1980-х и 1990-х годах.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Тромбофилия | Тромбофилия — патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза. |
| Заболевания крови | Заболевания крови — большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа — повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови, как при моноклональных гаммапатиях. |
| Гемолитическая анемия | Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα «кровь» + λύσις «разрушение, растворение» + анемия) — групповое название редких заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
- Рубрика MeSH — Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic
- Публикация, DOI · 10.1038%2Fnrdp.2017.20
- PubMed · 28382967
Текст адаптирован из статьи «Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.