Верруциформный акрокератоз Гопфа

Верруциформный акрокератоз Гопфа — редкий генодерматоз гиперкератотического характера, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризующийся веррукозными роговыми высыпаниями на верхних и нижних конечностях.

Этиология и эпидемиология

Этиология заболевания не данный момент неясна. В ряде недавних исследований говорится о генетической гетерогенности дерматоза. Происходит мутации гена АТР2А2, который связан с болезнью Дарье-Уайта и верруциформным акрокератозом Гопфа.

Клиническая картина

Для клинической картины заболевания характерно появление плотных гиперкератических полушаровидных папул бурого цвета диаметром 0,5–0,7 см и высотой 3–4 мм как изолированно, так и группами. Локализуются папулы преимущественно на тыле кистей и стоп (иногда с захватом ладоней и подошв), а также на разгибательных поверхностях предплечий и голеней. Заболевание протекает очень долго и без каких-либо субъективных ощущений. Часто заболевание диагностируют вместе с болезнью Дарье-Уайта, черным акантозом, множественными кератоакантомами.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинической картины и результатах гистологического исследования. При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз в виде массивного пласта рогового вещества, акантоз, гранулез, папилломатоз в виде «церковных шпилей», образование супрабазальных щелей, иногда возможно обнаружение дискератоза, акантолиза, также выявляемого при болезни Дарье.

Этиология и эпидемиология

Болеют преимущественно лица мужского пола, чаще дети до 10 лет. Очаги поражения обычно сохраняются на протяжении всей жизни.

Справочные обозначения

Связанные термины