Врождённый клапан задней уретры

Врождённый клапан задней уретры (КЗУ) — обструктивные складки слизистой оболочки, образующиеся в мочеиспускательном канале на выходе из мочевого пузыря и препятствующие его опорожнению. Является наиболее частой причиной обструкции нижней части мочеиспускательной системы среди мальчиков и обнаруживается у одного на 5000—8000 новорожденных мальчиков. При позднем обнаружении может привести к осложнениям со стороны почек, что в конечном итоге может вызвать хроническую болезнь почек. В долгосрочной перспективе прогноз определяется степенью повреждений почек и изменений верхней части мочеиспускательной системы, а также дисфункцией мочевого пузыря. Все дети, у которых есть или был удалён клапан задней уретры, требуют диспансерного наблюдения вплоть до подросткового возраста.

Этиология

Точные причины образования заднего клапана уретры неизвестны, но являются многофакторными, относятся к эмбриопатии и обычно не наследуются, однако сообщалось и о случаях наследования клапанов.

Патогенез

Почти у трети детей с задним клапаном уретры дисфункция мочевого пузыря может носить нейрогенный характер, что приводит к прогрессирующей хронической болезни почек.

Диагностика

Предварительный диагноз может быть поставлен внутриутробно на 20-й неделе беременности, но точный может быть поставлен только после рождения.

Этиология

Клапан образуется, предположительно, между 4-й и 6-й неделями развития эмбриона. Вольфов проток, из которого в дальнейшем образуется мочеточник, внедряется в заднюю стенку образующегося мочевыводящего отдела, в результате чего формируются две складки, но если вольфов проток внедряется больше своей передней частью, нежели вдоль, то формируются складки и бугры, похожие на клапаны, которые мешают нормальному оттоку мочи.

Связанные термины

В энциклопедии ИНФОМЕД