Клиническая рубрика

Эктопия сердца

Эктопия сердца (лат. ectopia cordis) — врождённое заболевание, характеризующееся ненормальным положением сердца — вне грудной клетки: чаще всего в расколе грудной клетки, реже в брюшной полости или шее. При этом заболевании смертность находится на фатальном уровне, и рождённые с ним обычно умирают в первый год жизни. Однако этот дефект является операбельным, что при положительном результате даёт увеличение срока жизни, но не надолго. Дольше всех с таким дефектом прожил Кристофер Уолл, который перенёс несколько операций и дожил до 34 лет. Часто это заболевание осложнено сопутствующими, например тетрада Фалло. Регистрируется около 7,9 случаев на 1 миллион рождений. Клинический термин «Эктопия сердца» относится к группе «Аномально расположенное, аномально ориентированное сердце». Более широкий раздел — «Структурные аномалии [пороки] развития сердца и магистральных сосудов». При описании структур сердца существенны локализация изменения и его влияние на кровоток. Эти признаки уточняют при визуализации.

Название в МКБ-11

Эктопия сердца

Код МКБ-11 MMS

LA80.3

Родительская рубрика

Аномально расположенное, аномально ориентированное сердце

Путь в классификации

Аномалии развития → Структурные аномалии развития, затрагивающие преимущественно одну систему организма → Структурные аномалии [пороки] развития системы кровообращения → Структурные аномалии [пороки] развития сердца и магистральных сосудов → Аномально расположенное, аномально ориентированное сердце

Идентификатор Foundation

http://id.who.int/icd/entity/285576893

Редакция дополнительного определения

149575515

Наименование на английском языке

Extrathoracic heart

Связанные карточки