Клиническая рубрика

Гемофилия B

Гемофилия В обусловлена дефицитом плазменного фактора свёртывания IX и характеризуется кровоточивостью гематомного типа. Фактор IX — компонент тромбопластина плазмы. Причиной кровоточивости является нарушение первой фазы свёртывания крови — образования тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильного фактора. Клинически, как говорилось ранее, проявляется в гематомном типе кровоточивости, для которого характерно гемартрозы, гематомы, поздние кровотечения и т. п. В результате дефицита Фактора IX кровь может не свёртываться в течение нескольких часов, в результате чего может развиться анемия. Для таких случаев применяют препараты крови, такие как антигемофильная сыворотка (с фактором IX) и протромбиновый комплекс (с содержанием II, VII, IX,X факторов свертывания). Клинический термин «Гемофилия B» относится к группе «Наследственный дефицит фактора IX». Более широкий раздел — «Врожденное или конституциональное геморрагическое состояние».

Название в МКБ-11

Гемофилия B

Код МКБ-11 MMS

3B11.0

Родительская рубрика

Наследственный дефицит фактора IX

Путь в классификации

Болезни системы крови или кроветворных органов → Коагулопатии, пурпура или другие геморрагические состояния → Нарушения свертываемости крови → Врожденное или конституциональное геморрагическое состояние → Наследственный дефицит фактора IX

Идентификатор Foundation

http://id.who.int/icd/entity/1901375668

Редакция дополнительного определения

147245840

Наименование на английском языке

Haemophilia B