Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Аритмогенная кардиомиопатия (дисплазия) правого желудочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — генетически обусловленная первичная кардиомиопатия с преимущественным поражением правого желудочка.
Этиология
Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.
Патогенез
Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.
Клиническая картина
Первыми клиническими проявлениями АПЖК служат желудочковые аритмии, возникающие чаще всего при физических нагрузках и выявляемые в основном у подростков или молодых людей, реже в детском возрасте. У 29% больных АПЖК они проявляются синкопальными состояниями (обмороками), а у 7-23% больных - остановкой кровообращения.
Дифференциальная диагностика
Наиболее часто возникают трудности в дифференцировке АПЖК с аномалией Уля.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 107970 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Врождённые пороки сердца | Врождённый порок сердца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. |
| Дефибриллятор | Дефибриллятор — прибор, использующийся в медицине для электроимпульсной терапии грубых нарушений сердечного ритма. |
| Патология | Патология (от греч. πάθος «страдание, боль, болезнь» + λογος «слово; понятие; учение») — раздел медицинской науки, изучающий болезненные процессы и состояния в живом организме. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Аритмогенная дисплазия правого желудочка» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.