Атрезия желчевыводящих путей
Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.
Симптоматика
Атрезия внепеченочных протоков проявляется сразу после рождения желтухой с зеленоватым оттенком, прогрессирующей в дальнейшем с повреждением гепатоцитов и развитием печеночной недостаточности. Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул ахоличный. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей составляет 11-16 месяцев. Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном. Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).
Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 210500 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Печень | Печень (лат. jecur, iecur, др.-греч. ἧπαρ [hepar]) — жизненно важная железа смешанной секреции позвоночных животных, в том числе и человека, находящаяся в брюшной полости (полости живота) под диафрагмой и выполняющая большое количество различных физиологических функций. |
| Гепатоциты | Гепатоциты (от др.-греч. ἧπαρ — «печень» и греч. κύτος — «клетка») — клетки паренхимы печени у человека и животных. |
| Печёночная недостаточность | Печёночная недостаточность — комплекс симптомов, характеризующийся нарушением одной или нескольких функций печени, появляющийся вследствие повреждения её паренхимы. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Атрезия желчевыводящих путей» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.