Болезнь Абта — Леттерера — Сиве
Болезнь Абта — Леттерера — Сиве — острая распространенная форма гистиоцитоза X, характеризующаяся образованием очагов разрастания атипических гистиоцитов в коже, костях, внутренних органах.
Эпидемиология
Заболевание проявляется в возрасте от 1 до 3 лет. Мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки. В год регистрируется примерно 5 случаев на 1 млн детей.
Этиология
Этиология заболевания неясна. Существуют несколько теорий возникновения заболевания. Наиболее перспективной считается теория воспалительного генеза заболевания. Некоторые ученые являются сторонниками опухолевой природы заболевания, а некоторые придают немалое значение вирусным инфекциям.
Патогенез
Ключевым фактором в патогенезе заболевания является пролиферация гистиоцитов. Особенностью морфологии данных гистиоцитов является их способность к накоплению большого количества сложных липидов.
Клиническая картина
Заболевание очень тяжелое. Начинается остро, молниеносно. Кожа поражается зудящими эритемато-сквамозными участками. Высыпания могут приобретать генерализованный характер. Образуются мелкие папулезные высыпания диаметром 1–2 мм, красновато-коричневого цвета, в некоторых случаях с геморрагическим компонентом.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 246400 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Лангергансоклеточный гистиоцитоз | Лангергансоклеточный гистиоцитоз, или гистиоцитоз X, — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. |
| Глюкокортикоиды | Глюкокортикоиды, или глюкокортикостероиды, — стероидные гормоны из подкласса кортикостероидов, продуцируемые корой надпочечников. |
Источники
Текст адаптирован из статьи «Болезнь Абта — Леттерера — Сиве» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.