ИНФОМЕД

Лангергансоклеточный гистиоцитоз

Лангергансоклеточный гистиоцитоз, или гистиоцитоз X, — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Также в источнике — гистиоцитоз X.

Диагностика

Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Формы

Заболевания различаются как по течению, так и по прогнозу, но, так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Справочные обозначения

СистемаЗапись в источнике
OMIM604856

Связанные термины

ПонятиеЧто оно обозначает
ГистиоцитозГистиоцитоз — избыточное количество гистиоцитов (тканевых макрофагов), а также группа редких заболеваний, характеризующихся этим симптомом.
Болезнь Эрдгейма — ЧестераБолезнь (или синдром) Эрдгейма — Честера — редкое заболевание, относящееся к нелангергансоклеточным гистиоцитозам.
ГлюкокортикоидыГлюкокортикоиды, или глюкокортикостероиды, — стероидные гормоны из подкласса кортикостероидов, продуцируемые корой надпочечников.

В энциклопедии ИНФОМЕД

Источники

Текст адаптирован из статьи «Лангергансоклеточный гистиоцитоз» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.