Болезнь Эрдгейма — Честера
Болезнь (или синдром) Эрдгейма — Честера — редкое заболевание, относящееся к нелангергансоклеточным гистиоцитозам. Происхождение болезни неизвестно. Чаще всего затрагивает лица среднего возраста (преимущественно мужчин), в редких случаях детей. Впервые описана Якобом Эрдгеймом и Вильямом Честером в 1930 году.
Конституциональные симптомы
Примерно одна пятая пациентов при ЭЧБ жалуется на повышение температуры тела, потерю веса, слабость или повышенную утомляемость. Конституциональные симптомы редко являются ведущей жалобой, а у некоторых пациентов они могут сопровождать рецидивы ЭЧБ.
Диагноз: радиологические и гистологические признаки
Клиническая картина ЭЧБ четко определена. Однако, некоторые признаки ЭЧБ (симптомы поражения скелета, признаки нарушения конституции или даже неврологические симптомы нервной системы) могут быть выражены неточно, и для верного диагностирования требуется больше времени.
Симптомы и признаки
Так как гистиоциты могут проникать в любые ткани и системы, клиника ЭЧБ многогранна.
Описание
Болезнь Эрдгейма-Честера характеризуется ненормальным разрастанием лейкоцитов особого типа, гистиоцитов (также называются макрофаги соединительных тканей), что приводит к инфильтрации соединительных тканей, в частности костного мозга трубчатых костей.
Пример
Клинические проявления ЭЧБ в разных возрастных группах имеют свои особенности: например, у пожилых людей с развитым или развивающимся несахарным диабетом, чаще всего встречаются поражения сердца и легких.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Гистиоцитоз | Гистиоцитоз — избыточное количество гистиоцитов (тканевых макрофагов), а также группа редких заболеваний, характеризующихся этим симптомом. |
| Лангергансоклеточный гистиоцитоз | Лангергансоклеточный гистиоцитоз, или гистиоцитоз X, — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. |
| Глутаминовая кислота | Глутаминовая кислота (2-аминопентандиовая кислота) — органическое соединение, алифатическая двухосновная аминокислота, входящая в состав белков всех известных живых организмов. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Болезнь Эрдгейма — Честера» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.