Болезнь Горхема
Болезнь Горхема (гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость и т. д.) — редкое врождённое заболевание, проявляющееся массивным разрастанием сосудов (сосудистыми мальформациями) с замещением и разрушением костной ткани. Впервые болезнь была описана Горхемом с соавт. в 1954 году.
Также в источнике — гемангиомы с остеолизисом, костнососудистая дисплазия, исчезающая кость, фантомная кость.
Симптомы
Заболевание начинается исподволь, с неспецифических симптомов, и диагностика на ранних этапах затруднена. Характерны тупые монотонные скелетно-мышечные боли и слабость. Болезнь Горхема может быть причиной патологических переломов, острого или хронического болевого синдрома. В детском возрасте развивается деформация кости. Помимо костных сосудистых мальформаций, у больного также могут отмечаться кожные или мягкотканные мальформации сосудов. Заболевание сопровождается остеолизом и резорбцией кости с фиброзом. Поражению костей грудной клетки может сопутствовать перикардиальный или плевральный выпот. Заболевание может как спонтанно регрессировать, так и иметь агрессивное течение с неблагоприятным прогнозом.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Патологический перелом | Патологический перелом кости — перелом кости в зоне её патологической перестройки (поражения каким-либо заболеванием — остеопорозом, опухолью, остеомиелитом и др.). |
| Пороки развития | Пороки развития — совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. |
| Костная резорбция | Костная резорбция (от лат. resorbere — «поглощать»), или резорбция костной ткани, — разрушение (рассасывание, деградация) костной ткани под действием остеокластов. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Болезнь Горхема» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.