Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена
Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена или липидный гранулёматоз — это генерализованная форма гистиоцитоза X. Характеризуется хроническим волнообразным течением.
Эпидемиология
Преимущественно поражает детей в возрасте 2-6 лет, но может встретиться и в любом возрасте. Мальчики болеют чаще девочек. У лиц старше 30 лет встречается редко.
Клиническая картина
Но полная диагностическая триада встречается достаточно редко и указывает на развернутую стадию заболевания. Примерно у 80 % пациентов отмечается поражение костей, у 50 % — несахарный диабет и у 10 % — экзофтальм. Помимо костей черепа, в процесс могут вовлекаться ребра, лопатки, кости таза и в некоторых случаях, даже трубчатые кости. Несахарный диабет вызван поражением гипоталамуса, экзофтальм инфильтрацией костей орбиты. Примерно у одной трети пациентов могут поражаться лёгкие, возможно развитие гепатоспленомегалии. У 30-50 % больных наблюдается поражение кожи, они имеют полиморфный характер. На волосистой части головы появляются экссудативные высыпания, напоминающие себорейный дерматит.
Диагностика
Диагноз ставится на основании клинической картины и гистологического исследования. В результате гистологического исследования удаётся выявить инфильтрацию пораженных органов клетками Лангерганса, нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами.
Этиология
Этиология заболевания до конца неизвестна, предполагается вирусная этиология заболевания, неопластический или иммунный генез.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Сыпь | Сыпь — патологические элементы на коже и слизистых оболочках, отличающиеся от нормальной кожи (слизистой оболочки) цветом, текстурой, внешним видом и многим другим. |
| Лангергансоклеточный гистиоцитоз | Лангергансоклеточный гистиоцитоз, или гистиоцитоз X, — группа заболеваний с не выясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. |
| Амилоидоз | Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.