Гранулёматоз Вегенера
Гранулёматоз Вегенера (известен также как гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулёматозное воспаление стенок сосудов (васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.
Также в источнике — гранулематоз с полиангиитом.
Общие проявления
Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.
Диагностика
У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения лёгких или почек.
Классификационные критерии диагностики гранулёматоза Вегенера
При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88%, а специфичность - 92%. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).
Дифференциальная диагностика
С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулёматоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 608710 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| АНЦА-ассоциированные васкулиты | АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) — разновидность васкулитов, при которых в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). |
| Лёгкие | Лёгкие (лат. pulmones, др.-греч. πνεύμων) — органы воздушного дыхания у всех млекопитающих, птиц, пресмыкающихся, большинства земноводных, а также у некоторых рыб (двоякодышащих, кистепёрых и многопёровых). |
| Васкулит | Васкулит (лат. vasculum — сосуд, -itis — суффикс, обозначающий воспаление), синонимы: ангиит (др.-греч. ἀγγεῖον — сосуд), артериит — под этим общим определением объединена группа заболеваний, в основе которых лежит иммунопатологическое воспаление сосудов — артерий, артериол, капилляров, венул и вен. |
В энциклопедии ИНФОМЕД
Источники
Текст адаптирован из статьи «Гранулёматоз Вегенера» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.