Клоакальная экстрофия
Клоакальная экстрофия (КЭ) — тяжёлый врождённый дефект, при котором обнажается большая часть органов брюшной полости (мочевого пузыря и кишечника). Часто вызывает расщепление мочевого пузыря, половых органов и заднего прохода.
Описание
Диагностика может включать в себя ультразвуковое исследование, цистоуретрограмму мочеиспускания (VCUG), внутривенную пиелограмму (IVP), ядерную ренограмму, компьютерную осевую томографию (CAT Scan) и магнитно-резонансную томографию. Это редкий врождённый дефект, встречающийся с вероятность 1 на 200 000 беременностей и 1 на 400 000 рождённых детей. КЭ вызвана дефектом брюшной стенки тела. Это нарушение гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки ассоциированных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью может потребоваться регулярная катетеризация.
Справочные обозначения
| Система | Запись в источнике |
|---|---|
| OMIM | 258040 |
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Экстрофия мочевого пузыря | Экстрофия (от греч. εκστροφη — выворот) — это врождённый порок развития, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. |
| XX-дисгенезия гонад | XX-дисгенезия гонад — тип женского гипогонадизма, при котором отсутствуют функциональные яичники, которые в норме вызывают половое созревание у девочек с кариотипом 46, XX. |
| Анорхизм | Анорхизм (др.-греч. ἀν- — отрицательная приставка + ὄρχις — яичко, синоним — анорхия) — аномалия развития, проявляющаяся полным отсутствием яичек; сочетается с отсутствием придатков яичек, семявыносящих протоков, предстательной железы. |
Источники
Текст адаптирован из статьи «Клоакальная экстрофия» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.