Кортикобазальная дегенерация
Кортикобазальная дегенерация — асимметричная атрофия лобно-теменной коры, в базальных ганглиях и в чёрном веществе. Выраженность и распределение изменений коррелируют с клиническими синдромами: синдром Ричарсона, фронтотемпоральная дольковая дегенерация или первично прогрессивная афазия. Также определяются тау-позитивные астроцитальные бляшки и волокна в белом и сером веществе, в особенности в верхней теменной и в верхней лобной извилине, в пре- и постцентральной извилине и в стриатуме. Диагноз кортикобазальной дегенерации может быть выставлен только нейропатологически и опирается на баллонированые нейроны в атрофичных отделах коры и тау-позитивные тельца в олигодендроцитах.
Эпидемиология и этиология
После мультисистемной атрофии и прогрессивного супрануклеарного пареза кортикобазальная дегенерация является третьей по частоте среди заболеваний с атипичным паркинсонизмом. Является редким заболеванием, но четких данных по распространённости нет. По оценкам, выявляется меньше чем 1 случай на 100 тыс. населения. Начало заболевания в классическом случае на шестом-седьмом десятке жизни. Средняя продолжительность этого неуклонно прогрессирующего и ведущего к смерти заболевания составляет по результатам серии исследований в среднем восемь лет. Причины и патогенез остаются неясными. Также как и в случае прогрессирующего супрануклеарного пареза взора является таупатией.
Связанные термины
| Понятие | Что оно обозначает |
|---|---|
| Таупатия | Таупатия – общее название группы клинически, морфологически и биохимически разнородных нейродегенеративных заболеваний, общим нейропатологическим признаком которых является патологическое накопление и агрегация тау-белка в головном мозге. |
| Прогрессирующий супрануклеарный парез взора | Прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ; также прогрессирующий надъядерный парез взора, синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) — спорадическое нейродегенеративное заболевание, нейропатологически характеризующееся скоплением тау-белков в астроцитах, нейрональных отростках и нейронах; анатомически преимущественно в бледном шаре, субталамическом ядре, красном ядре, черной субстанции и зубчатом ядре. |
| Болезнь Галлервордена — Шпатца | Нейродегенерация с отложением железа в мозге или Болезнь Галлервордена — Шпатца — очень редкое нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся отложением железа в базальных ганглиях (в бледном шаре и в чёрной субстанции). |
Источники
Текст адаптирован из статьи «Кортикобазальная дегенерация» русской Википедии. Исходная редакция · История и авторы · CC BY-SA 4.0. Для словаря отобраны и сокращены фрагменты, добавлены рубрика и переходы. Адаптированный текст распространяется на тех же условиях.